Raskt svar
Frontotemporal demens (FTD) er en samlebetegnelse for flere nevrodegenerative sykdommer som særlig rammer panne- og tinninglappene i hjernen. Sykdommen debuterer ofte tidligere enn Alzheimers sykdom og er en viktig årsak til demens hos personer under 65 år.
Tidlige symptomer kan være tydelige endringer i personlighet, sosial atferd, dømmekraft eller språk. Hukommelsesvansker kan forekomme, men er ofte mindre fremtredende tidlig enn ved typisk Alzheimers sykdom.
FTD utvikler seg gradvis. Det finnes foreløpig ingen behandling som kan kurere sykdommen, men riktig diagnostikk, symptomrettet behandling og støtte til pasient og pårørende kan ha stor betydning for funksjon, sikkerhet og livskvalitet.
Hva er frontotemporal demens?
Begrepet frontotemporal viser til to områder i hjernen: pannelappene (frontallappene) og tinninglappene (temporallappene).
Disse hjerneområdene er blant annet viktige for personlighet, impulskontroll, sosial forståelse, planlegging, følelsesregulering og språk.
Ved FTD skjer det en gradvis skade og tap av nerveceller i disse områdene. Hvilke symptomer som oppstår først, avhenger blant annet av hvilke deler av hjernen som rammes.
Frontotemporal demens er ikke én enkelt sykdom. Begrepet omfatter flere kliniske syndromer. De viktigste er:
- atferdsvariant av frontotemporal demens (bvFTD)
- semantisk variant av primær progressiv afasi
- ikke-flytende/agrammatisk variant av primær progressiv afasi
FTD kan også forekomme sammen med motoriske sykdommer, blant annet motornevron-sykdom.
Kan man få demens i ung alder?
Ja. Når en demenssykdom debuterer før fylte 65 år, brukes ofte betegnelsen demens med tidlig debut eller demens i yngre alder.
Frontotemporal demens er en viktig årsak til demens i denne aldersgruppen. Symptomene kan oppstå allerede i 40- eller 50-årene, og i sjeldnere tilfeller enda tidligere.
Fordi sykdommen kan debutere med endringer i personlighet, initiativ, følelsesliv eller atferd fremfor tydelige hukommelsesproblemer, kan symptomene i starten bli tolket som blant annet depresjon, stress, utbrenthet eller annen psykisk lidelse.
Det er derfor viktig å vurdere nevrodegenerativ sykdom når en voksen person utvikler tydelige, vedvarende og progressive endringer i personlighet, språk eller sosial fungering som representerer et klart brudd med tidligere funksjonsnivå.
Tidlige symptomer på frontotemporal demens
Symptomene varierer betydelig fra person til person og avhenger blant annet av hvilken variant av FTD personen har.
Endringer i personlighet og sosial atferd
Tidlige symptomer kan være:
- redusert empati eller interesse for andre
- sosialt upassende kommentarer eller handlinger
- redusert forståelse av sosiale normer
- impulsivitet
- dårligere sosial dømmekraft
- tap av hemninger
- apati og redusert initiativ
- sosial tilbaketrekning
- redusert sykdomsinnsikt
For pårørende kan det oppleves som om personen har forandret personlighet.
Atferdsmessige og emosjonelle endringer
Andre symptomer kan være:
- irritabilitet
- rastløshet
- repeterende eller stereotyp atferd
- rigide rutiner
- tvangspregede handlinger
- endrede spisevaner
- overspising
- økt preferanse for søt eller karbohydratrik mat
- impulsive handlinger
- seksuelt upassende eller hemningsløs atferd
Aggresjon kan forekomme, men er ikke et nødvendig symptom ved FTD.
Språk- og kommunikasjonsproblemer
Hos enkelte er språkforstyrrelsen det første og mest fremtredende symptomet.
Det kan oppstå:
- vanskeligheter med å finne ord
- redusert ordforråd
- problemer med å forstå betydningen av ord
- langsom eller anstrengt tale
- grammatiske feil
- redusert taleflyt
- problemer med å forstå komplekse setninger
- gradvis mindre spontan tale
Ved langtkommen sykdom kan enkelte utvikle svært begrenset tale eller slutte å snakke.
Problemer med planlegging og beslutninger
Skade i frontale hjernenettverk kan påvirke eksekutive funksjoner. Personen kan få problemer med:
- planlegging
- organisering
- problemløsning
- abstrakt tenkning
- økonomiske beslutninger
- vurdering av konsekvenser
- å endre strategi når situasjonen endrer seg
- å gjennomføre oppgaver i riktig rekkefølge
Problemene kan bli tydelige i arbeid eller kompliserte hverdagsoppgaver lenge før personen trenger hjelp til grunnleggende egenomsorg.
Hva skjer med hukommelsen?
Det er en vanlig misforståelse at personer med FTD ikke kan ha hukommelsesproblemer.
Hukommelsen kan være relativt godt bevart tidlig i sykdomsforløpet sammenlignet med typisk Alzheimers sykdom. Enkelte personer med FTD kan imidlertid ha hukommelsesvansker allerede tidlig.
FTD kan derfor ikke utelukkes bare fordi personen har hukommelsesproblemer.
Det avgjørende er det samlede symptombildet og utviklingen over tid.
Frontotemporal demens – sykdomsutvikling og stadier
Det finnes ikke én universell stadieinndeling som passer alle personer med FTD.
Tidlig fase
Det kan forekomme:
- personlighetsendringer
- apati
- impulsivitet
- sosialt upassende atferd
- repeterende handlinger
- endrede spisevaner
- språkproblemer
- redusert dømmekraft
Personen kan fortsatt klare grunnleggende daglige aktiviteter, men få problemer med arbeid, økonomi, kompliserte beslutninger og sosiale situasjoner.
Moderat fase
Etter hvert kan personen få:
- større kommunikasjonsvansker
- problemer med økonomi og medisiner
- behov for hjelp med praktiske oppgaver
- behov for hjelp med personlig hygiene og påkledning
- økende impulsivitet eller apati
- uttalte endringer i spiseatferd
- større behov for tilsyn
Langtkommen fase
Ved langtkommen sykdom kan det forekomme:
- svært lite eller manglende tale
- uttalt kognitiv svikt
- redusert mobilitet
- rigiditet eller andre motoriske symptomer
- inkontinens
- svelgevansker
- økt risiko for aspirasjon og infeksjoner
- behov for hjelp ved måltider og forflytning
- behov for omfattende eller døgnkontinuerlig omsorg
Ikke alle utvikler symptomene i samme rekkefølge.
Frontotemporal demens og aggressiv atferd
Noen personer utvikler irritabilitet, verbal aggresjon eller fysisk utagering.
Dette bør ikke automatisk forstås som en bevisst handling. Skade i frontale hjernenettverk kan redusere impulskontroll, sosial dømmekraft, fleksibilitet og følelsesregulering.
Uro kan også forverres av:
- smerter
- søvnmangel
- sult eller tørste
- forstoppelse
- infeksjon
- overstimulering
- endrede rutiner
- kommunikasjonsvansker
En plutselig atferdsendring bør føre til vurdering av akutt kroppslig sykdom, delirium eller annen utløsende årsak.
Hva forårsaker frontotemporal demens?
FTD skyldes nevrodegenerative sykdomsprosesser som gradvis skader nerveceller i frontale og/eller temporale deler av hjernen.
På mikroskopisk nivå er sykdommen blant annet forbundet med patologiske forandringer i proteiner som tau og TDP-43.
En betydelig andel har FTD eller beslektet nevrodegenerativ sykdom i familien. Hos en mindre andel kan man identifisere en sykdomsgivende genetisk variant.
Blant de best kjente genene er:
- C9orf72
- GRN
- MAPT
Ved sterk familiehistorie eller svært tidlig debut kan genetisk veiledning og eventuelt genetisk testing være aktuelt.
Hos mange personer finner man likevel ingen klar arvelig årsak.
Frontotemporal demens og alkohol
Langvarig høyt alkoholinntak kan gi kognitiv svikt og hjerneskade, men alkoholrelatert kognitiv svikt er ikke det samme som FTD.
Nyoppstått problematisk alkoholbruk hos en person uten tidligere slike problemer kan imidlertid i enkelte tilfeller være uttrykk for endret impulskontroll ved en underliggende nevrodegenerativ sykdom.
FTD eller en annen sykdom?
Frontotemporal demens kontra Alzheimers sykdom
Ved typisk Alzheimers sykdom er episodiske hukommelsesproblemer ofte blant de første og mest fremtredende symptomene.
Ved atferdsvarianten av FTD er endringer i personlighet, initiativ, impulskontroll og sosial atferd ofte mer fremtredende.
Ved språkvariantene kan gradvis språkforverring dominere.
Det finnes likevel betydelig overlapp.
Frontotemporal demens kontra depresjon
Apati ved FTD kan ligne depresjon.
Personen kan trekke seg tilbake og slutte med tidligere interesser. Ved FTD trenger dette imidlertid ikke være ledsaget av tristhet, skyldfølelse eller subjektiv psykisk smerte.
Depresjon og nevrodegenerativ sykdom kan også forekomme samtidig.
FTD kontra bipolar lidelse eller psykose
Hemningsløshet, impulsivitet, irritabilitet eller endret seksualatferd kan ligne mani eller hypomani.
Andre atferdsendringer kan feilaktig oppfattes som psykose eller personlighetsforstyrrelse.
Ved nyoppståtte psykiatriske symptomer senere i livet, særlig kombinert med progressiv personlighetsendring, språkproblemer, kognitiv svikt eller nevrologiske symptomer, bør en organisk eller nevrodegenerativ årsak vurderes.
FTD kontra normal aldring
FTD er ikke normal aldring.
Normal aldring innebærer ikke progressivt tap av sosiale normer, markert personlighetsendring eller gradvis språkforstyrrelse.
Hvordan diagnostiseres frontotemporal demens?
Det finnes ikke én enkelt undersøkelse som alene kan bekrefte alle former for FTD.
Utredningen bygger på en kombinasjon av:
- grundig sykehistorie
- opplysninger fra pårørende
- vurdering av funksjon i hverdagen
- kognitive og eventuelt nevropsykologiske undersøkelser
- psykiatrisk og nevrologisk vurdering
- blodprøver
- bildediagnostikk
- ved behov biologiske biomarkører og andre spesialundersøkelser
Komparentopplysninger er særlig viktige fordi personer med FTD kan ha redusert innsikt i egne endringer.
MR caput
MR caput viser først og fremst hjernens struktur.
Ved FTD kan MR vise atrofi i frontallappene og/eller fremre deler av temporallappene.
MR brukes også til å se etter andre årsaker, blant annet:
- hjerneslag og cerebrovaskulær sykdom
- hjernesvulst
- hydrocefalus
- tidligere hjerneskade
- inflammatoriske forandringer
- andre strukturelle hjernesykdommer
Ved typisk Alzheimers sykdom kan man blant annet se atrofi i mediale temporale strukturer, mens FTD oftere gir frontalt eller fremre temporalt atrofimønster.
Det finnes likevel overlapp, og tidlig nevrodegenerativ sykdom kan foreligge selv om MR-forandringene er beskjedne.
FDG-PET
FDG-PET undersøker hjernens glukosemetabolisme.
Områder med redusert nevronal funksjon kan vise redusert glukosemetabolisme – hypometabolisme.
Ved FTD kan FDG-PET vise redusert metabolisme i frontale og fremre temporale områder.
Ved typisk Alzheimers sykdom sees ofte et annet mønster, blant annet temporoparietal hypometabolisme og affeksjon av posterior cingulum/precuneus.
Ved Lewy-legeme-demens kan man blant annet se redusert metabolisme i occipitale områder.
FDG-PET kan derfor bidra i differensialdiagnostikken mellom:
- FTD
- Alzheimers sykdom
- Lewy-legeme-demens
- andre nevrodegenerative tilstander
Undersøkelsen kan være særlig nyttig når klinikken gir mistanke om nevrodegenerativ sykdom, men MR og øvrig utredning ikke gir et tilstrekkelig klart svar.
Kan FDG-PET skille FTD fra depresjon?
FDG-PET kan bidra, men kan ikke alene avgjøre dette.
Et typisk frontotemporalt hypometabolsk mønster kan støtte mistanke om FTD hos en pasient med et passende klinisk sykdomsbilde.
Resultatet må tolkes sammen med sykehistorie, komparentopplysninger, kognitiv testing, MR og sykdomsutviklingen.
DaTSCAN
DaTSCAN må ikke forveksles med FDG-PET.
DaTSCAN undersøker presynaptiske dopamintransportører i striatum og brukes hovedsakelig ved spørsmål om degenerativ parkinsonisme.
Undersøkelsen kan blant annet bidra i differensialdiagnostikken mellom degenerativ parkinsonisme og enkelte tilstander uten tap av nigrostriatale dopaminerge nevroner.
DaTSCAN ved Lewy-legeme-demens
DaTSCAN kan være relevant dersom kognitiv svikt ledsages av symptomer som:
- spontan parkinsonisme
- tilbakevendende synshallusinasjoner
- tydelige kognitive fluktuasjoner
- REM-søvn-atferdsforstyrrelse
Redusert dopamintransport kan støtte mistanke om Lewy-legeme-demens i riktig klinisk sammenheng.
DaTSCAN kan imidlertid ikke alene skille mellom Parkinsons sykdom, Parkinsons sykdom med demens, Lewy-legeme-demens og flere andre degenerative parkinsonistiske sykdommer.
DaTSCAN er ikke en undersøkelse som diagnostiserer FTD.
Biologiske markører – blodprøver og spinalvæske
Utviklingen av biologiske biomarkører har endret demensdiagnostikken betydelig.
Biomarkørene er særlig nyttige når man forsøker å avklare om en pasient har underliggende Alzheimer-patologi eller om symptomene sannsynligvis skyldes en annen sykdom.
Dette er viktig ved mistanke om FTD fordi atypisk Alzheimers sykdom noen ganger kan gi språk-, atferds- eller eksekutive symptomer som ligner FTD.
Spinalpunksjon og spinalvæske
Ved spinalpunksjon tas en liten mengde cerebrospinalvæske fra nedre del av ryggen.
Spinalvæsken kan analyseres for biologiske markører knyttet til nevrodegenerative sykdommer.
Ved Alzheimer-utredning kan aktuelle markører blant annet omfatte:
- amyloid-beta
- fosforylert tau (p-tau)
- total-tau
- forholdstall mellom ulike biomarkører
Et karakteristisk mønster kan gi biologisk støtte for Alzheimer-patologi.
Spinalvæskeundersøkelse kan være særlig nyttig hos yngre personer, ved atypiske symptomer eller når klinikk, kognitive undersøkelser og bildediagnostikk ikke gir et entydig svar.
Hva er amyloid og tau?
Amyloid-beta kan ved Alzheimers sykdom avleires som plakk i hjernen.
Tau er et protein som normalt finnes inne i nervecellene. Ved Alzheimers sykdom oppstår patologiske forandringer i tau-proteinet, blant annet økt fosforylering og dannelse av tauaggregater.
Biomarkører kan derfor gi informasjon om den underliggende biologiske sykdomsprosessen – ikke bare om symptomene personen har.
Fosforylert tau og p-tau217
Det er også viktig å vurdere andre mulige forklaringer på symptomene, blant annet depresjon, delirium, legemiddelbivirkninger, søvnforstyrr
Fosforylert tau forkortes p-tau.
Flere varianter kan måles, blant annet:
- p-tau181
- p-tau217
- p-tau231
Særlig p-tau217 har fått stor betydning som blodbasert biomarkør for Alzheimer-relatert patologi.
p-tau217 skal ikke forstås som en generell «demensprøve». Den er først og fremst relevant for å vurdere sannsynligheten for Alzheimer-patologi.
p-tau217 i blod
En viktig utvikling er at Alzheimer-relaterte biomarkører nå kan måles ved vanlig blodprøvetaking.
Blodbasert p-tau217 kan bidra til å vurdere sannsynligheten for underliggende amyloid- og taupatologi forenlig med Alzheimers sykdom.
Dette er særlig interessant i differensialdiagnostikken.
En pasient kan for eksempel ha:
- personlighetsendring
- eksekutiv svikt
- språkproblemer
- relativt lite hukommelsesproblemer
- et uklart MR-bilde
Det kliniske bildet kan gi mistanke om FTD, men atypisk Alzheimers sykdom kan gi enkelte av de samme symptomene.
En Alzheimer-biomarkør kan da bidra til å avklare hvilken sykdomsprosess som er mest sannsynlig.
Et resultat som støtter Alzheimer-patologi kan trekke utredningen mot Alzheimers sykdom eller en atypisk Alzheimer-presentasjon.
Et resultat som ikke støtter Alzheimer-patologi kan gjøre andre forklaringer mer aktuelle når det øvrige sykdomsbildet peker i den retningen.
Men en negativ Alzheimer-biomarkør er ikke en positiv test for FTD.
Blodbaserte Alzheimer-biomarkører ved Ahus
Akershus universitetssykehus opplyser at en vanlig blodprøve nå kan brukes som del av diagnostikken av Alzheimers sykdom på et tidlig stadium.
Blodprøven måler en biomarkør som kan gi informasjon om sannsynligheten for beta-amyloidpatologi i hjernen.
Slike blodbaserte biomarkører rekvireres per i dag fra spesialisthelsetjenesten.
Den konkrete analysen, prøvematerialet og laboratoriets beslutningsgrenser kan endres med metodeutviklingen. Resultatet må derfor tolkes etter gjeldende laboratoriemetode og i sammenheng med resten av demensutredningen.
Kan en normal p-tau217 utelukke Alzheimers sykdom?
Ikke alene.
Resultatet må vurderes ut fra:
- hvilken analysemetode som er brukt
- laboratoriets beslutningsgrenser
- sykdomsstadium
- pasientens kliniske bilde
- andre undersøkelser
Ved sterk klinisk mistanke og et uklart eller uventet blodprøveresultat kan ytterligere biomarkørundersøkelser være aktuelle.
Kan p-tau217 diagnostisere FTD?
Nei.
p-tau217 er først og fremst en biomarkør for Alzheimer-relatert patologi.
Verdien ved mistanke om FTD ligger derfor hovedsakelig i differensialdiagnostikken mot Alzheimers sykdom.
Et resultat som ikke støtter Alzheimer-patologi kan inngå som ett av flere funn som gjør FTD mer aktuelt, men blodprøven bekrefter ikke FTD.
MR, FDG-PET, DaTSCAN og biomarkører – hva er forskjellen?
Undersøkelse | Hva undersøkes? | Viktigste bidrag |
MR caput | Hjernens struktur | Atrofi, vaskulær sykdom og andre strukturelle årsaker |
FDG-PET | Regional glukosemetabolisme | Funksjonelle mønstre som kan støtte FTD, Alzheimer eller Lewy-legeme-demens |
DaTSCAN | Presynaptiske dopamintransportører | Støtter påvisning av degenerativ parkinsonisme og kan bidra ved mulig Lewy-legeme-demens |
Blodbasert p-tau217 | Alzheimer-relatert patologi | Bidrar til å vurdere sannsynligheten for underliggende Alzheimer-patologi |
Spinalvæskebiomarkører | Amyloid-, tau- og andre markører | Biologisk støtte for eller mot Alzheimer-patologi og hjelp i differensialdiagnostikken |
En enkel måte å forstå forskjellene på er:
MR caput: Hvordan ser hjernen ut?
FDG-PET: Hvilke områder av hjernen har endret metabolsk aktivitet?
DaTSCAN: Er den presynaptiske dopaminerge funksjonen redusert?
p-tau217: Er det biologiske holdepunkter for Alzheimer-patologi?
Spinalvæske: Hva viser et bredere sett av biologiske markører?
Ingen av undersøkelsene bør tolkes isolert.
Hvordan stilles diagnosen til slutt?
Diagnosen FTD bygger på en samlet klinisk vurdering.
Spesialisten setter sammen informasjon fra:
- symptomer og sykdomsutvikling
- opplysninger fra pårørende
- tidligere funksjonsnivå
- psykiatrisk og nevrologisk undersøkelse
- kognitiv profil
- nevropsykologiske undersøkelser
- MR caput
- eventuelt FDG-PET
- eventuelt DaTSCAN ved parkinsonistisk/Lewy-legeme-problemstilling
- Alzheimer-biomarkører i blod eller spinalvæske
- genetiske undersøkelser når dette er relevant
Poenget er ikke å finne én prøve som viser FTD, men å identifisere hvilket samlet sykdomsmønster som best forklarer pasientens symptomer.
Prognose og forventet levealder
FTD er en progressiv sykdom, men utviklingshastigheten varierer betydelig.
Noen får relativt rask funksjonssvikt, mens andre har et langsommere sykdomsforløp.
Studier rapporterer ofte en overlevelse på rundt 6–8 år fra symptomdebut, men variasjonen er betydelig. Enkelte har et kortere forløp, mens andre lever mer enn ti år etter symptomstart.
Prognosen påvirkes blant annet av:
- type FTD
- alder ved debut
- samtidig motornevron-sykdom
- svelgevansker
- ernæringsproblemer
- infeksjoner
- generell fysisk helse
Slike tall beskriver grupper og kan ikke brukes til å forutsi sykdomsforløpet hos én bestemt person.
Behandling av frontotemporal demens
Det finnes foreløpig ingen behandling som kan kurere FTD eller stoppe den underliggende nevrodegenerative prosessen.
Behandlingen retter seg derfor mot symptomer, funksjon, sikkerhet og livskvalitet.
Medikamentell behandling
Enkelte antidepressiva, særlig SSRI-preparater, kan hos noen bidra mot symptomer som:
- tvangspreget atferd
- irritabilitet
- impulsivitet
- uhensiktsmessig spiseatferd
Ved alvorlig uro eller psykotiske symptomer kan andre legemidler i enkelte situasjoner vurderes, men nytte og risiko må vurderes nøye.
Legemidler som brukes ved Alzheimers sykdom har ikke samme dokumenterte effekt ved ren FTD og brukes derfor ikke rutinemessig.
Ikke-medikamentelle tiltak
Aktuelle tiltak kan være:
- faste og forutsigbare rutiner
- enkel og tydelig kommunikasjon
- reduksjon av unødvendige krav
- rolige omgivelser
- tilpassede aktiviteter
- praktiske hjelpemidler
- tilrettelegging av bolig
- struktur rundt måltider og medisiner
- forebygging av risikofylte økonomiske handlinger
Ergoterapeut, fysioterapeut og logoped kan være viktige samarbeidspartnere.
Støtte til pårørende
FTD kan være særlig belastende for familien fordi sykdommen kan endre personens væremåte og forholdet til andre.
Pårørende kan ha behov for:
- informasjon om sykdommen
- veiledning om kommunikasjon
- hjelp til grensesetting
- avlastning
- kommunale tjenester
- økonomisk og juridisk veiledning
- pårørendestøtte
Fordi FTD kan ramme personer som fortsatt er yrkesaktive og har hjemmeboende barn, kan tidlig økonomisk, praktisk og juridisk planlegging være spesielt viktig.
Når bør du søke hjelp?
Kontakt lege ved nye og vedvarende endringer i personlighet, atferd eller språk som representerer et tydelig brudd med hvordan personen tidligere har fungert.
Tegn kan være:
- markert personlighetsendring
- redusert empati
- sosialt upassende atferd
- tap av hemninger
- ny impulsivitet
- uforklarlig økonomisk uansvarlighet
- uttalt apati
- repeterende handlinger
- endrede spisevaner
- progressive språkproblemer
- svekket dømmekraft
- manglende innsikt i endringene
FTD utvikler seg vanligvis gradvis over måneder og år.
En akutt endring over timer eller dager er mindre typisk og bør føre til vurdering av blant annet delirium, infeksjon, hjerneslag, legemiddelbivirkninger eller annen akutt sykdom.
Hvordan utredes mistanke om FTD i Norge?
Fastlegen er vanligvis første kontaktpunkt.
Ved tidlig debut, atypisk sykdomsbilde eller diagnostisk usikkerhet er spesialistutredning ofte aktuelt.
Avhengig av problemstillingen kan dette skje innen:
- nevrologi
- alderspsykiatri
- geriatri
- annen relevant spesialisthelsetjeneste
Det er også mulig å oppsøke privat spesialist uten henvisning.
Privat vurdering ved mistanke om demens
Oppsummering
Frontotemporal demens skiller seg fra mange andre demenssykdommer ved at de første symptomene ofte handler om personlighet, sosial atferd, impulskontroll eller språk, mens hukommelsen kan være relativt godt bevart tidlig.
Diagnostikken bygger ikke på én enkelt prøve. MR caput viser hjernens struktur, FDG-PET viser regionale mønstre i hjernens metabolisme, DaTSCAN undersøker det nigrostriatale dopaminsystemet, mens p-tau217 og biomarkører i spinalvæske kan bidra til å avklare om det foreligger Alzheimer-patologi.
Det er kombinasjonen av sykdomshistorie, opplysninger fra pårørende, kliniske funn, kognitiv profil, bildediagnostikk og – når det er relevant – biologiske biomarkører som gir det beste grunnlaget for en presis diagnose.
Ved tydelige, vedvarende og gradvis økende endringer i personlighet, atferd eller språk bør man søke medisinsk vurdering. Tidlig og grundig utredning er viktig både for å avklare diagnosen, utelukke andre årsaker og planlegge videre behandling og støtte.
Ofte stilte spørsmål om demens og Parkinsons sykdom
Er frontotemporal demens arvelig?
FTD har en betydelig genetisk komponent. En del pasienter har familiehistorie med FTD, ALS eller annen nevrodegenerativ sykdom. Mange har imidlertid ingen kjent familiehistorie. Ved sterk familiehistorie eller svært tidlig debut kan genetisk veiledning være aktuelt.
Hva er de første symptomene?
Ved atferdsvarianten er endringer i personlighet, empati, initiativ, impulskontroll og sosial atferd vanlige tidlige symptomer.
Ved språkvariantene kan ordleting, redusert taleflyt eller problemer med å forstå ord være blant de første tegnene.
Kan FTD begynne med psykiske symptomer?
Ja. Apati, irritabilitet, impulsivitet og endret sosial atferd kan ligne psykisk sykdom. Psykiatriske sykdommer er imidlertid langt vanligere. Ved progressive personlighetsendringer kombinert med kognitiv, språklig eller nevrologisk svikt bør nevrodegenerativ sykdom vurderes.
Har personer med FTD dårlig hukommelse?
Ikke nødvendigvis tidlig. Hukommelsen kan være relativt bedre bevart enn ved typisk Alzheimers sykdom, men enkelte personer med FTD har også tidlige hukommelsesvansker.
Kan MR vise FTD?
MR kan vise et karakteristisk mønster av frontotemporal atrofi og er en viktig del av utredningen. En normal eller lite påfallende MR tidlig i forløpet utelukker imidlertid ikke nødvendigvis sykdommen.
Kan FDG-PET vise FTD?
FDG-PET kan vise et mønster med redusert metabolisme i frontale og temporale områder som kan støtte diagnosen. PET-resultatet kan ikke brukes alene til å stille diagnosen.
Hva er forskjellen mellom FDG-PET og DaTSCAN?
FDG-PET undersøker hjernens glukosemetabolisme. DaTSCAN undersøker det nigrostriatale dopaminsystemet. DaTSCAN er derfor først og fremst relevant ved spørsmål om degenerativ parkinsonisme eller Lewy-legeme-demens, ikke for å diagnostisere FTD.
Hva er p-tau217?
p-tau217 er en blodbasert biomarkør som kan bidra til å påvise underliggende Alzheimer-relatert patologi. Den er særlig interessant ved FTD-utredning fordi den kan bidra i differensialdiagnostikken mot Alzheimers sykdom.
Kan p-tau217 påvise FTD?
Nei. p-tau217 er primært en Alzheimer-biomarkør. En prøve som ikke støtter Alzheimer-patologi kan være nyttig i differensialdiagnostikken, men bekrefter ikke FTD.
Når brukes spinalpunksjon?
Spinalpunksjon kan være aktuelt ved tidlig eller atypisk demens, diagnostisk usikkerhet eller når man ønsker biologisk informasjon om blant annet amyloid- og taupatologi.
Kan frontotemporal demens helbredes?
Nei. Det finnes foreløpig ingen kur. Behandlingen retter seg mot symptomer, funksjon, sikkerhet, livskvalitet og støtte til familien.
Hvor lenge lever personer med FTD?
Sykdomsforløpet varierer betydelig. Studier rapporterer ofte overlevelse rundt 6–8 år fra symptomdebut, men enkelte har et kortere forløp og andre lever betydelig lenger.
